به سوی المپیاد زیست
بدون عینك كنكور بهbiology فکرکنیم
صفحه نخست       پست الکترونیک          تماس با ما              ATOM            طراح قالب
گروه طراحی قالب من گروه طراحی قالب من گروه طراحی قالب من گروه طراحی قالب من گروه طراحی قالب من
درباره وبلاگ


من دانش آموخته کارشناسی ارشد رشته فیزیولوژی گیاهی از دانشگاه تهران هستم
هدفم در درجه اول ایجاد انگیزه در دانش آموزان رشته تجربی از طریق نگاهی نو به زیست شناسی است و راه اندازی کانونی برای علاقمندان به المپیاد زیست
دوست دارم از همکاران جوان و با انگیزه و آشنا به دانش روز زیست شناسی هم کمک بگیرم.
هیچ انگیزه مادی هم نداشته و ندارم. چون همیشه معتقدم غنی بودن و قانع بودن رمز رسیدن به کمال انسان است.
تا زمانی هم که وقت داشته باشم و دانش اموزان علاقمند هم وجود داشته باشند که منو تشویق کنند ادامه میدم.

مدیر وبلاگ :مدیر جون
مطالب اخیر
نویسندگان
نظرسنجی
نظر شما در باره تشکیل کلاس کنکوری زیست 1 برای سال سومی ها چیه؟ به شرطی که با مطالعه کامل و تست زدن در کلاس حاضر بشن و نکات ترکیبی و مفهومی کار بشه






اکتورها (عوامل) انقعاد خون کدامند؟

عوامل (فاکتورهای) انعقاد خون، ۱۳ فاکتور هستند که تعامل میان آنها منجر به انقعاد می شود. این فاکتورها عبارتند از:

فیبرینوژن: I (فاکتور یک)

پروترومبین: II (فاکتور دو)

ترومبوپلاستین بافتی: III (فاکتور سه)

یون های کلسیم: IV (فاکتور چهار)

پرواکسلرین یا فاکتور ناپایدار: V و VI (فاکتور پنج و شش)

پروکُنورتین یا فاکتور پایدار: VII (فاکتور هفت)

گلوبولین ضد هموفیلی: VIII (فاکتور هشت)

جزء ترومبوپلاستین پلاسما: XI (فاکتور نُه)

(Plasma thromboplastin component; PTC)

فاکتور استوارت- پاور: X (فاکتور ده)

فاکتور پیشتاز ترومبولاستین پلاسما: XI (فاکتور یازده)

(plasma thromboplastin antecedent; PTA)

فاکتور تماسی یا فاکتور شیشه یا فاکتور هاگمن: XII (فاکتور ۱۲)

فاکتور تثبیت کننده فیبرین، یا فاکتور لاکی- لورند یا فیبریناز: XIII (فاکتور ۱۳)

بشار انعقادی چیست؟

آبشار انعقادی به یک سری مراحلی گفته می شود که با فعال شدن مسیرهای داخلی (درونزاد) و خارجی (برونزاد) انعقاد خون یا یکی از مسیرهای جایگزین وابسته آغاز می شود و با عبور از مسیر مشترک انعقاد به تشکیل لخته فیبرین می انجامد. هر مسیر شامل فعال شدن یک پیشتاز آنزیم است فرم فعال شده، فعال شدن مرحله ی بعدی را کاتالیز می کند. توضیح درباره ی مراحل انعقاد خون، بحثی تخصصی و خارج از حوصله ی این کتاب است و در زیر، فقط به تصویر شماتیک مربوط به آبشار انعقادی اشاره می شود.

بیماری هموفیلی چیست؟

هموفیلی (Hemophilia) از دو کلمه یونانی «haima» به معنی «خون» و «philia» به معنی «دوست داشتن» یا «تمایل داشتن» مشتق شده است و در فارسی به آن «خون تراوی» می گویند. هموفیلی، نوعی بیماری ارثی ژنتیکی است که در آن، توانایی بدن برای کنترل ایجاد لخته (انعقاد خون) اختلال می یابد و خون در محل بریدگی یا دچار آسیب، بند نمی آید.

این بیماری به جز در موارد استثنایی، فقط در افراد مذکر دیده می شود. هموفیلی به سه نوع A و B و C تقسیم می شود.هموفیلی A (هموفیلی کلاسیک) شایع ترین نوع هموفیلی است و در آن فاکتورهای انعقادی شماره ی هشت (VIII) در خون بیمار وجود ندارند. در هموفیلی B (یا بیماری کریسمس)، کمبود فاکتور IX وجود دارد. تقریباً در هر ۵۰۰۰ تا ۱۰۰۰۰ تولد جنس مذکر، یک مورد ابتلا به هموفیلی A و در هر ۲۰۰۰۰ تا ۳۴۰۰۰ تولد جنس مؤنث، یک مورد ابتلا به هموفیلی B دیده می شود. در آمریکا ۲۰۰۰۰ فرد مبتلا به هموفیلی وجود دارند و سالانه حدود ۴۰۰ بیمار هموفیلی در ایران شناسایی شده اند.

هموفیلی A و B، اختلالات انعقادی وابسته به کروموزوم جنسی هستند که به ترتیب براثر جهش هایی در ژن های F8C و F9 ایجاد می شوند.

جهش های ژن F8C موجب کمبود یا اختلال عملکرد عامل انعقادی هشت و جهش های ژن F9 منجر به کمبود یا اختلال عملکرد عامل انعقادی ۹ می شوند.

۸۰ تا ۸۵ درصد از تمام موارد هموفیلی، از نوع A، است و تنها در جنس مذکر علایم بالینی دیده می شوند و جنس مؤنث، فقط یک ژن جهش یافته ی منفرد را حمل می کند و معمولاً فاقد علایم بالینی است. تقریباً در ۳۰% تمام موارد سابقه ی فامیلی بیماری وجود ندارد. بیش از ۵۰۰ جهش متفاوت در ژن های F8 یا F9 شناسایی شده است. یکی از شایع ترین جهش های هموفیلی A در نتیجه ی وارونگی توالی اینترون ۲۲ ایجاد می شود که در ۴۰% هموفیلی های شدید حضور دارد.هموفیلی C در اثر کمبود فاکتور یازده (XI) ایجاد می شود و به صورت صفت مغلوب وابسته به X انتقال می یابد و از نظر بالینی شبیه هموفیلی A است ولی شدت کمتری دارد.

هموفیلی چگونه منتقل می شود؟

هموفیلی از طریق مادر، به فرزندان مذکر منتقل می شود و پدران نمی توانند این بیماری را به فرزند خود منتقل کنند. هموفیلی در ۸۰ تا ۸۵ درصد موارد ناشی از کمبود فاکتور انعقادی شماره ی ۸ است و در ۱۵ تا ۲۰ درصد بقیه ی بیماران هموفیلیک، تمایل به خونریزی، در اثر کمبود فاکتور انعقادی ۹ ایجاد می شود. هر دو فاکتور مزبور به طور ژنتیکی، از طریق کروموزوم X به صورت یک صفت مغلوب منتقل می شوند. درنتیجه، تقریباً هرگز زن مبتلا به هموفیلی بالینی وجود نخواهد داشت زیرا لااقل یکی از کروموزم های جنسی وی دارای ژن های سالم خواهد بود. چنانچه یکی از کروموزوم های جنسی زن معیوب باشد، وی ناقل هموفیلی است و این بیماری را به نیمی از فرزندان مذکر خود منتقل می کند و ویژگی ناقل بودن بیماری را به نیمی از فرزندان مؤنث خود انتقال می دهد.

همان گونه می دانیم زن ها دارای دو کروموزوم X هستند ولی مردها یک کروموزوم X و یک کروموزوم Y دارند.

نکته

اگرچه خانم هایی که ژن هموفیلی را به ارث می برند اغلب مشکل فعالی در ارتباط با هموفیلی ندارند ولی بعضی از اختلالات مرتبط با خونریزی، مانند خونریزی ماهیانه ی بیش از حد، خونریزی بینی مکرر و شدید و خونوریزی بعد از اعمال جراحی و دندانپزشکی در این افراد روی می دهد.

در بیماری هموفیلی، شدت خونریزی بیشتر از میزان آن در فرد طبیعی نیست ولی مدت خونریزی بیشتر است. در افراد مبتلا به هموفیلی شدید، حتی بروز یک آسیب جزئی می تواند منجر به روزها و هفته ها خونریزی شود و یا ممکن است آسیب مزبور هرگز ترمیم نیابد. به دلیل کمبود فاکتور VIII مدت زیادی طول می کشد تا آسیب های کوچک ترمیم شوند. این رویداد در نقاطی مانند مغز یا داخل مفاصل می تواند کشنده باشد یا معلولیت دایمی ایجاد نماید. خونریزی در اثر آسیب های خارجی، طبیعی است ولی میزان بروز خونریزی دوباره و دیررس و خونریزی داخلی به ویژه به داخل عضلات و مفاصل یا فضاهای بسته افزایش می یابد. عوارض عمده، عبارتند از خونریزی داخل مفصلی (همارتروز)، خونریزی از دستگاه گوارش و خونریزی بیش از حد در دوران قاعدگی.

احتمال ابتلا به هموفیلی

به طور کلی هرچه تعداد فرزندان مذکر غیر مبتلا به هموفیلی یک زن بیشتر باشد احتمال ناقل نبودن آن زن بیشتر است. اگر RH خون مذکر با RH خون مادر متفاوت باشد این کودک مبتلا به هموفیلی نخواهد شد.

چنانچه مردی که مبتلا به هموفیلی است صاحب فرزندانی شود، فرزندان مؤنث ناقل هموفیلی خواهند بود ولی فرزندان مذکر مبتلا به هموفیلی نمی شوند زیرا بیماری وابسته به کروموزم X است و پدر نمی تواند هموفیلی را به وسیله کروموزم Y خود انتقال دهد. مرد مبتلا به هموفیلی تنها در صورتی می تواند فرزند مبتلا به هموفیلی داشته باشد که همسرش ناقل این بیماری باشد.





نوع مطلب :
برچسب ها :
لینک های مرتبط :
          
جمعه 9 مرداد 1394





آمار وبلاگ
  • کل بازدید :
  • بازدید امروز :
  • بازدید دیروز :
  • بازدید این ماه :
  • بازدید ماه قبل :
  • تعداد نویسندگان :
  • تعداد کل پست ها :
  • آخرین بازدید :
  • آخرین بروز رسانی :
امکانات جانبی


محمد رضا شجریان » آلبوم غوغای عشقبازان
دایرکتوری تبادل لینک
آگهی

شبکه اجتماعی فارسی کلوب | Buy Website Traffic | Buy Targeted Website Traffic